Maladie de Ménière

 
La maladie de Ménière tire son appellation du nom du médecin français, le Dr Prosper Ménière, qui fut le premier à la décrire en 1861 dans une présentation s’intitulant : Sur une forme de surdité grave dépendant de l’oreille interne. Il attribue ces troubles à un problème d’oreille interne et les distingue des vertiges d’origine centrale c’est-à-dire d’une atteinte du cerveau. Il publie une description d’un syndrome vertigineux évoluant par paroxysmes, associé à une surdité progressive et à des acouphènes.

Jean-Martin Charcot officialise en 1874 l’appellation Maladie de Ménière pour cette triade symptomatique. L’atteinte de l’oreille interne a été démontrée en 1938 par Hallpike, Cains et Yamakawa.

La maladie de Ménière est caractérisée par l’association de vertiges (sous forme de crises), de bourdonnements d’oreilles (acouphènes), d’une baisse d’audition (allant de quelques secondes à quelques jours) et d’une sensation d’oreille bouchée.

La maladie de Ménière n’est pas considérée comme une maladie rare. La prévalence varie environ de 1 personne sur 600, à 1 personne sur 1000. Elle atteint aussi bien les hommes que les femmes et elle peut se présenter à tout âge de la vie, mais plus rarement chez les enfants et les adolescents. Il y a un pic de prévalence vers 40 à 60 ans. Elle peut être unilatérale (une seule oreille, 80 %) ou bilatérale (de 7 à 20 %).

Elle se manifeste par des vertiges qui durent de quelques minutes (15 minutes) à plusieurs heures (24 heures), mais d’une moyenne de 2 à 4 heures. Certaines personnes peuvent sentir venir ces crises ; elles sont parfois précédées par des maux de tête, mais souvent il n’y a aucun signe annonciateur. Ces crises commencent généralement par une sensation d’oreille bouchée avec une baisse de l’audition et par des acouphènes, le plus souvent d’un seul côté. Au cours de ces crises, le malade a l’impression que tout tourne autour de lui, ce qui provoque des nausées et même des vomissements. Parfois, les vertiges s’accompagnent de diarrhée, de pâleur et de sueurs, un état de somnolence et de faiblesse peuvent leur succéder. Dans certains cas, les yeux du malade effectuent des mouvements saccadés, horizontaux, involontaires et de faible amplitude (nystagmus) que l’entourage peut remarquer. Les crises peuvent être déclenchées par des objets en mouvements ou par des lignes verticales parallèles. Les crises tendent à diminuer dans le temps (5 à 10 ans), sauf dans les cas où l’atteinte devient bilatérale.

La maladie de Ménière peut être très difficile à vivre et devenir handicapante pour la personne qui en souffre. Ces crises de vertiges, imprévisibles, rendent souvent les malades vulnérables, anxieux, voir dépressifs, parfois même agressifs. Ils sont affaiblis par les nausées et l’incapacité de se tenir debout durant plusieurs heures. Quant aux acouphènes, leurs allées et venues contribuent à fatiguer et à énerver le malade.

De plus, pendant une période de crise, il peut être difficile d’exercer une activité professionnelle et de participer à la vie familiale. Certaines activités quotidiennes, comme la conduite, peuvent devenir très dangereuses et sont contre-indiquées. La peur des déplacements contraint souvent les malades à cesser leurs activités momentanément et à ne pas sortir de chez eux. En effet, les chutes, principal risque des vertiges, peuvent survenir n’importe où et peuvent donc être graves. Pour des trajets ou des activités à risque, le malade peut avoir besoin d’être accompagné, du moins tant que les troubles ne sont pas contrôlés. Ces restrictions peuvent être temporaires et revues en cas d’amélioration sous traitement.

Quelques fois, certains postes nécessitent une réorientation professionnelle, loin d’être évidente lorsqu’on est atteint d’une maladie chronique. La détérioration de l’audition constitue un autre problème, moins dangereux, mais néanmoins potentiellement handicapant dans la vie de tous les jours, qu’il s’agisse de la vie familiale, professionnelle, ou sociale. Parfois une réorganisation totale de la vie de la personne est nécessaire. Certaines crises sont impressionnantes pour l’entourage, car la personne, souffrante, demeure prostrée en essayant d’adopter une position ou elle ressent le moins ses vertiges tout en ne réagissant pas au stimulus de l’extérieur.

La sévérité de la maladie de Ménière varie d’un individu à l’autre : allant de la crise passagère, courte et ne laissant pas de séquelle, aux cas extrêmes où les crises se multiplient à un rythme rapide et durent des heures devenant ainsi presque permanentes.

Les causes de la maladie de Ménière ne sont pas vraiment connues.

Il s’agit d’une maladie de l’oreille interne, c’est-à-dire de la partie la plus profonde de l’oreille, jouant un rôle dans l’audition et l’équilibre.

Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer le dysfonctionnement de l’oreille interne. Il pourrait s’agir d’une réaction à des agressions extérieures (virus, traumatismes de tout ordre), d’une allergie ou encore d’un dérèglement du système immunitaire, du système de défense de l’organisme, qui se retournerait contre l’organisme lui-même (origine auto-immune).

Dans certains cas, les symptômes de la maladie de Ménière apparaissent chez une personne ayant une affection connue de l’oreille, comme une infection par exemple. On parle alors de syndrome de Ménière (qui disparaît généralement lorsque l’affection en cause est guérie).

Comment peut-on expliquer les symptômes?

Voici un rappel de l’anatomie de l’oreille figure 1

figure 1

La cochlée est un organe creux, rempli d’un liquide appelé endolymphe et tapissé de cellules coiffées de « cils », appelées cellules ciliées. Ce sont les cellules ciliées qui transforment les vibrations sonores en impulsions électriques.

Dans la maladie de Ménière, un excès d’endolymphe (hydrops endolymphatique) figure 1 dans l’oreille interne semble à l’origine des symptômes. Présent en excès, ce liquide augmente la pression dans la cochlée et les canaux semi-circulaires, ce qui empêche les cellules ciliées de percevoir les ondes sonores ou les mouvements correctement. Les signaux d’audition et d’équilibre

qui sont envoyés au cerveau sont donc erronés, « brouillés », voire contradictoires. Lorsque des renseignements contradictoires concernant la position du corps parviennent au cerveau (signalant par exemple que le corps est à la fois debout et couché), cela provoque une crise de vertiges, car le cerveau ne sait pas comment réagir. Les acouphènes sont des bruits parasites, qui n’existent pas en réalité, mais qui sont générés par la cochlée qui interprète la surpression de liquide comme une onde sonore.

figure 2

Comment traite-t-on la maladie de Ménière?

Il n’y a pas de traitement unique et universel. Les médicaments sont donnés pour traiter les symptômes et non pour intervenir sur la maladie en tant que telle. Il existe cinq classes de médicaments qui peuvent être administrés selon la gravité des symptômes (vertiges) : les diurétiques, les vasodilatateurs, les antiémétiques, les suppresseurs vestibulaires et la Gentamicine (intratympanique).

Les diurétiques ont un effet de 55% à 67% chez les personnes atteintes. Par contre, ils ne peuvent pas être prescrits aux gens souffrant d’insuffisance rénale, hépatique ou cardiaque. Le médicament, Betahistine, est un vasodilatateur qui donne une réduction des symptômes de l’ordre de 80 %. La Gentamicine transtympanique et la Streptomycine systémique (quand les deux oreilles sont atteintes) donnent de bon résultat (de 90% à 95%), mais peuvent occasionner une perte auditive. Le traitement par la gentamincine consiste à l’introduire à l'aide d'une petite seringue dans le canal auditif externe 3 à 5 fois par jour d'où il est transporté vers l'oreille moyenne par un tube de ventilation (Grommet) sous une légère pression (poire de Politzer). Le liquide pénètre par la suite dans les fenêtres ronde et ovale et influence la fonction de l'oreille interne. Aussi, d’autres médicaments peuvent être administrés pour traiter les nausées et le vomissement ainsi que les migraines.

La rééducation vestibulaire peut être un complément après chirurgie ou encore venir soulager les personnes qui ne réagissent pas adéquatement aux médicaments. Il s’agit d’une spécialité de la physiothérapie destinée aux personnes souffrant de vertiges, étourdissements et troubles de l’équilibre

causés par une anomalie de l’appareil vestibulaire. Cette rééducation est encadrée par une équipe spécialisée dans les troubles de l’équilibre, travaillant en collaboration avec les médecins oto-rhino-laryngologistes (ORL).

Plusieurs exercices peuvent être effectués, à l’aide d’un fauteuil rotatoire, de dispositifs permettant de travailler les mouvements oculaires, d’un trampoline, ou encore de lunettes spéciales (dites de Frenzel ou de vidéonystagmoscopie) permettant d’observer les mouvements des yeux.

Ces exercices permettent de rééduquer l’équilibre en renforçant les mécanismes complémentaires qui interviennent normalement dans l’équilibre pour compenser l’atteinte vestibulaire due à la maladie de Menière. La rééducation vestibulaire a le mérite de diminuer l’anxiété et de renforcer l’estime de soi.

Une approche instrumentale peut être prescrite par votre médecin : le traitement par pression. Cela consiste tout d’abord à mettre en place une sorte de drain ou aérateur transtympanique, qui est un tube traversant le tympan. La mise en place du drain est réalisée sous anesthésie locale ou générale. Dans un certain nombre de cas, la mise en place du drain réduit significativement la fréquence et l’intensité des crises. Si ce n’est pas le cas, il est possible de compléter ce traitement « pressionnel » à l’aide d’un appareil spécial, utilisé deux à trois fois par jour, qui permet de délivrer de l’air pulsé dans l’oreille à travers le drain. Ce système permet parfois de compléter l’effet du drain pour équilibrer la pression de l’oreille interne.

En cas d’échecs du traitement médicamenteux et des autres approches, il y a deux chirurgies possibles ; la décompression du sac endolymphatique et l’ablation du nerf vestibulaire (neurectomie).

Voici un tableau comparatif des approches les plus utilisées après l’essai des médicaments :

Figure 3

On peut intervenir sur notre hygiène de vie afin de nous aider à supporter cette maladie. D’abord en adoptant un régime faible en sel. Il faut gérer le stress, ne pas s’isoler, être à l’écoute de son corps et respecter ses limites. Durant les crises on doit s’asseoir ou se détendre, fixer le regard sur un objet et bouger la tête le moins possible. Il est important, en plus, d’éviter la lumière vive et privilégier le silence. On conseille de ne pas lire tant que les symptômes persistent et il est essentiel de se reposer.

Rédaction :Julie Montreuil

Puisque c’est difficile de refaire ce qui est bien fait, je voudrais remercier M. Samuel Montminy, audiologiste à l’IRDPQ pour la présentation donnée devant les membres de l’APDA. Beaucoup de contenu et certaines images de cet article proviennent de cette présentation sur la maladie de Ménière.

Sources : - La maladie de Menière

Encyclopédie Orphanet Grand Public

www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Meniere-FRfrPub10587v01.pdf | Septembre 2007